عرض مشاركة واحدة
قديم 02-15-2013, 08:43 PM   #4
حاتم الشرباتي
صاحب الموقع
 
الصورة الرمزية حاتم الشرباتي
 
تاريخ التسجيل: Apr 2012
المشاركات: 15,150
افتراضي


فقْرُ الدمِّ الوبِيْل Pernicious Anemia

مرادفات انجليزي : Macrocytic achylic anemia, Vitamin B12 deficiency
فقْرُ الدمِّ الوبِيْل :مرض مزمن يصيب الكهول والمعمرين يتصف تشريحياً بوجود ضمور في الغشاء المخاطي للمعدة، ينجم عنه عوز الفيتامين "ب12"، ويتصف سريرياً بوجود فقر دم كبير الكريات، والتهاب اللسان، وإضطراب في الجملة العصبية، قد تظهر هذه العلامات مجتمعة، أو متفرقة.
والسبب الأصلي في هذا المرض هو الفشل التام للمعدة في إفراز العامل الداخلي الذي يترافق مع ضمور الغشاء المخاطي للمعدة، حيث لا يمكن للمعدة امتصاص فيتامين "ب12" من الغذاء (العامل الخارجي)، وهو ضروري لإنتاج أرومة الحمراء السوية في نقي العظام، ويعتقد أن فقر الدم الوبيل؛ هو أحد الأمراض المناعية الذاتية، وهو كذلك مرض وراثي،
إن فقر الدم الوبيل هو مرض مزمن يصيب الكهول من الجنسين وتزداد نسبة الإصابة به مع تقدم العمر، فهو قليل التصادف في سن الأربعين ونادر قبل الخامسة والثلاثين،
الأسباب

سببه هو الفشل التام للمعدة في إفراز عامل كاسل الداخلي Castle's Intrinsic Factor الذي يترافق دائماً مع ضمور الغشاء المخاطي للمعدة. ففي حال انعدام العامل الداخلي فإن الفيتامين B12 الوارد مع الغذاء لا يعود يُمتص من أنبوب الهضم إلى الدوران، وبالتالي لا يعود يصل منه شيء إلى الأنسجة والأعضاء وبخاصة الكبد. ونظرية كاسل Castle's Hypothesis تعلـَّل آلية عمل الفيتامين B12 وظهور علامات عوزه.
الأعراض والعلامات

يبدأ المرض خفية، والمريض يراجع الطبيب في معظم الحالات بسبب فقر الدم المشوب بلون يرقاني مع الأعراض العامة لفقر الدم مضافاً إليها بعض أعراض فقر الدم الوبيل الخاصة
كالتهاب اللسان
واعتلال الأعصاب المحيطية.
وإصابة الجملة العصبية بصورة عامة لا تتماشى مع تطور الشذوذات الدموية. إذ قد تبدو على بعض المرضى تظاهرات عصبية شديدة مع وجود فقر دم بسيط، في حين قد تكون التظاهرات العصبية خفيفة مع وجود فقر دم شديد. والتظاهرات العصبية متنوعة ومختلفة، فقد تقتصر على اعتلال عصبي محيطي وقد تشمل الحبل الشوكي الجانبي والخلفي أو كليهما. ولكنها عادة تبدأ بمذل متناظر Paresthesia في القدمين ثم تمتد إلى الفخذين واليدين مع اضطراب في حس الاهتزاز والوضع. وقد تحدث اضطرابات عقلية مع جنون العظمة Megaloblastic Madness (Dementia) في الحالات الشديدة.

التشخيص

أولاً - اللطاخة الدموية: تـُبدي فقر دم كبير الكريات وكثير منها بيضوي الشكل، وتبدو الكريات الحمر بأحجام مختلفة Anisocytosis وأشكال مختلفة Poikilocytosis، وقد تبدو بعض الكريات الحمر الغنية كما تبدو أجسام هاول – جولي Howell – Jolly Bodies في بعض الكريات الأخرى – أما الكريات البيض فإن بعض العدلات منها تبدي إنحرافاً نحو اليمين (زيادة التفصص).
ثانياً - الكريات البيض والصفيحات ومقدار الخضاب والهيماتوكريت وعدد الكريات الحمر والشبكيات: كلها تكون دون الحدود السوية. ولكن يكون هبوط الخضاب معتدلاً بالنسبة إلى هبوط عدد الكريات الحمر الشديد الذي قد يصل إلى نصف المليون كرية / الميكروليتر. لذلك فإن جميع المناسب (المقادير المطلقة للكريات الحمر) تكون أعلى من حدودها السوية. أي إن الـ MCV زائد والـ MCH زائد والـ MCHC زائد أو سوي.
ثالثاً - إفراز حمض كلور الماء : يكوم مفقوداً في المعدة.
رابعاً - الغشاء المخاطي للمعدة: يبدو ضامراً بمنظار المعدة.
خامساً - النقي: ويتصف بالموجودات الآتية:
أ - ازدياد الخلوية باستثناء النواءات إذ تكون قليلة العدد ونـُواها كثيرة الفصوص (على خلاف النواءات في قلة الصفحيات المناعية، إذ تكون هنا نسبتها زائدة، وغير ناضجة، ونواها كبيرة الحجم وغير مفصصة وهيولاها قليلة المقدار ولا تـُنضج الصفيحات).
ب - السلسلة الحمراء نشيطة وضخمة الحجم مع انحراف إلى اليسار، وتكون نـُوى خلاياها مفتـَّحة وناعمة. وقد تظهر أجسام هاول – جولي في بعض الأرومات الضخمة.
جـ - تبدو بعض الخلفيات النقية وبعض المأطورات بشلك عملاق لذلك تسمى : Giant-Metafyelocytes.
د - الهيموسيدرين موجود بكيمات زائدة.
سادساً - تجاوب الشبكيات: إن ازدياد نسبة هذه الخلايا في الدم المحيطي بعد المعالجة يؤيد التشخيص. ويجدر بالمعالج معرفة نسبة الشبكيات في اليوم السابع بعد بدء المعالجة حيث تبلغ ذروتها.
سابعاً - اختبار شيلينغ: موجب (الإفراغ بعد 24 ساعة أقل من 5%).
ثامناً - وهناك اختبارات أخرى قد يـُلجأ إليها، نذكر منها: معايرة الفيتامين B12 بالمصل، ارتفاع بسيط في نسبة البيلوروبين (1.2 – 1.5 ملغ/دل) لذا تظهر البلازما في انبوب الهيماتوكريت أكثر صـُفرة، إشباع الهابتوغلوبين Haptoglobin، ارتفاع مقدار الحديد في المصل.

العلاج

إعطاء الفيتامين B12 بالعضل مدى الحياة.
فهو يصحح فقر الدم، ويوقف تطور اضطراب الجملة العصبية أو يمنع حدوثها إن لم تكن قد بدأت، ويُزِّود بالأنسجة بهذه المادة الضرورية لبعض وظائفها الاستقلالية. تبدأ المعالجة خلال الشهر الأول بكميات كبيرة وبمعدل 200 ميكروغرام في الأسبوع حتى يستعيد البدن مخزونه، وبعد ذلك تـُكرر هذه الجرعة مرة كل شهر

ويـُنصح المريض بتناول حمية غنية بالبروتينات والفيتامينات. أما نقل الدم فليس بضروري إلا إذا كان الخضاب منخفضاً جداً (4-5 غ/دل). أما إعطاء الحديد فلا قيمة له، إلا إذا تشارك فقر الدم بعوز الحديد مع المرض الأصلي. كما لا يـُعطى حمض الفوليك ولا يوصى به لأنه ضار ومضادر للاستطباب، إذ يـُسرع ظهور الإضطرابات العصبية ويجعلها غير قابلة للتراجع إن كانت موجودة.

الفسيولوجيا المرضيه

فقر الدم الوبيل يترافق بظواهر مناعية (لا يعرف إن كانت أولية أم ثانوية) تولـِّد أضداداً تجاه الخلايا الجدارية وأخرى تجاه العامل الداخلي. وإن وجود أضداد العامل الداخلي في المصل يـُعد مشخصاً لفقر الدم الوبيل، أما وجود الأضداد الأخرى الموجهة ضد الخلايا الجدارية فلا تـُعد نوعية لعوز الفيتامين B12 لأنها توجد في أمراض المعدة عند أشخاص آخرين.
إن العامل الخارجي هو الفيتامين B12 الوارد مع الطعام، وإن العامل الداخلي هو مادة تفرزها الخلايا الجدارية في المعدة (وهو الخلايا نفسها التي تُفرز حمض كلور الماء). إن وظيفة العامل الداخلي هي تسهيل امتصاص العامل الخارجي من جدار الأمعاء الدقيقة إلى الدورة الدموية حيث يتنقل إلى النسج والأعضاء كافة وبخاصة الكبد. فإذا فـُقد العامل الداخلي من عصارة المعدة امتنع امتصاص العامل الخارجي الذي هو الفيتامين B12 من جدر الأمعاء الدورة الدمية وظهرت أعراض وعلامات عوزه.

المضاعفات

إن فقر الدم الوبيل ينجم إما عن عدم إفراز العامل الداخلي من غشاء المعدة المخاطي أم عن قطع المعدة أو جزء منها أم عن إصابتها بالسرطان أم عن سواء امتصاصه من الأمعاء الدقيقة من أي سبب كان كسوء تشكلها أو استئصال جزء منها.

المصادر

Available at http://www.medicinenet.com/perniciou...ia/article.htm
Accessed at 7/November/2012

منقوووووووووووووووووووووول

__________________
حاتم الشرباتي غير متواجد حالياً   رد مع اقتباس